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ELA: Las claves del tratamiento de la enfermedad que afecta las neuronas motoras

A medida que avanza la enfermedad, la debilidad muscular y la atrofia se propagan a distintas partes del cuerpo.

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Cada 21 de junio se conmemora el Día Mundial de la Lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa que afecta a las neuronas motoras de la médula espinal y del cerebro.

Por Infobae

Estas células son responsables del control voluntario de los músculos, que en este cuadro se deterioran de forma progresiva. Así, los mensajes gradualmente dejan de llegar a los mismos, lo cual lleva a tener debilidad, rigidez y atrofia.

Según la Asociación ELA Argentina, “la ELA es una condición que limita la vida en forma progresiva y que puede afectar el caminar, el habla, la deglución y la respiración. Sin embargo, no todos los síntomas necesariamente les suceden a todos y es poco probable que todos ellos se desarrollen al mismo tiempo, o en algún orden específico”.

En la actualidad, la prevalencia o cantidad de personas que viven con ELA, también conocida como la enfermedad de Lou Gehrig, por un famoso jugador de béisbol estadounidense que la sufrió, es aproximadamente 7 de cada 100.000, según la asociación.

El doctor Bruno De Ambrosi, encargado del Área de Enfermedades Neuromusculares y Electromiografía del Servicio de Neurología del Hospital Universitario Austral (MN 103558) explicó a Infobae: “La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurodegenerativa que afecta principalmente al sistema motor. Lo que sucede en esta enfermedad es que se dañan las neuronas encargadas del movimiento. A las que se encuentran en la corteza cerebral las llamamos motoneuronas superiores; y a las que están en la médula espinal, motoneuronas inferiores».

El experto explicó que dependiendo de cuál de estas se vea más afectada —y de la zona del cuerpo donde se manifieste primero— será la forma en que la enfermedad se expresa en cada persona. De igual modo, puede tener distintas localizaciones de inicio e ir afectando a otros sectores del cuerpo.

“Antes nos enseñaban que se trataba de una enfermedad puramente motora. Pero en los últimos 15 o 20 años, la medicina ha aprendido mucho más. Hoy sabemos que puede haber compromiso de otras funciones neurológicas, e incluso que en algunos casos se asocia con cuadros como la demencia frontotemporal», destacó el doctor.

Y señaló que otro cambio importante es el aprendizaje sobre su origen. “Durante mucho tiempo se pensó que no tenía un componente hereditario. Hoy sabemos que entre un 5% y un 10% de los casos son por antecedentes familiares, dependiendo de la fuente estadística. Aun así, la mayoría de los pacientes son casos esporádicos; es decir, personas que desarrollan la enfermedad sin antecedentes familiares», manifestó.

Los primeros síntomas de la ELA

De acuerdo al Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares de Estados Unidos, (NINDS, por sus siglas en inglés), los siguientes son los más frecuentes:

  • Contracciones musculares en el brazo, la pierna, el hombro o la lengua
  • Calambres musculares
  • Músculos tensos y rígidos (espasticidad)
  • Debilidad muscular que afecta un brazo, una pierna, el cuello o el diafragma
  • Habla enredada o nasal
  • Dificultad para masticar o tragar

A medida que avanza la enfermedad, la debilidad muscular y la atrofia se propagan a distintas partes del cuerpo. Las personas que viven con ELA pueden presentar los siguientes problemas:

  • Para moverse. Con el tiempo, las personas con esclerosis lateral amiotrófica no podrán ponerse de pie o caminar, acostarse o levantarse de la cama por sí mismas, ni usar sus manos y brazos
  • Para masticar alimentos y tragar (llamado disfagia)
  • Para hablar o formar palabras (llamado disartria)
  • Con la respiración (disnea). Las personas con esclerosis lateral amiotrófica pueden perder la capacidad de respirar por sí mismas y deben depender de un respirador
  • Para mantener su peso y con la desnutrición
  • Con calambres musculares y neuropatía (daño o enfermedad de los nervios)
  • Ansiedad y depresión

“Con el tiempo, las personas con ELA se vuelven incapaces de ponerse de pie, caminar, acostarse o levantarse de la cama por sí solas, usar las manos y los brazos, o respirar por sí solas. Dado que generalmente conservan la capacidad de razonar, recordar y comprender, son conscientes de su pérdida progresiva de funciones. Esto puede causar ansiedad y depresión en la persona con ELA y sus seres queridos”, informó NINDS.

El doctor De Ambrosi explicó que según qué parte del sistema se vea más comprometida (miembros superiores, inferiores, o el territorio bulbar, que abarca la cara, el habla y la deglución), la presentación clínica puede variar mucho, al igual que la calidad de vida.

“Uno de los mayores desafíos es que la enfermedad suele comenzar de forma sutil y progresiva. Por eso, pueden pasar muchos meses —incluso años— entre los primeros síntomas y el diagnóstico. Muchas veces, el paciente consulta primero a otros especialistas, como clínicos, traumatólogos o cirujanos, porque los síntomas ‘imitan’ otras patologías», indicó el médico.

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